Courtney Westlake no tuvo la oportunidad de disfrutar ese anhelado momento en el que una madre toca por primera vez la delicada piel de su bebé. Su niña nació cubierta por duras placas blanquecinas que desfiguraban por completo su pequeño cuerpo y que la obligó a permanecer sus primeros días en una unidad de cuidados intensivos.
“Siento mi visión un poco borrosa solo por la emoción de haber traído un nuevo bebé a este mundo, pero miro la completa blancura que cubre el cuerpo de mi hija y, con cuidado, coloco los dedos sobre su cabeza, preguntándome si debería tocarla. Preguntándome si está viva. Preguntándome por qué no le han limpiado esa gruesa película blanca”, expresó Westlake, sobre el primer doloroso encuentro con su bebé.
La impactante apariencia de su hija fue atribuida rápidamente a un desorden tan peligroso y poco común que en la actualidad hay unos 100 pacientes vivos en todo el mundo.
“Brenna Helen Marie nació el 19 de diciembre de 2011 y su llegada nos conmocionó. Le diagnosticaron una enfermedad de la piel extremadamente rara y grave llamada ictiosis arlequín. Su piel estaba formada por gruesas escamas separadas por fisuras rojas y era tan tirante que los dedos de sus manos y pies permanecían encogidos, los párpados estaban volteados hacia arriba y la nariz y las orejas estaban recubiertas de piel casi por completo”, relató Westlake.
Piel de escama
La palabra ictiosis es una derivación del griego ichthys, que significa pez, y engloba a unas 30 enfermedades genéticas raras cuya principal característica es la piel seca, gruesa y escamosa.
La Fundación para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados (First, en sus siglas en inglés) explica que los recién nacidos con ictiosis arlequín están cubiertos por gruesas escamas de piel que se quiebran y se separan. Su pecho y abdomen pueden estar presionados por la tensión de la piel, lo que dificulta la respiración y la ingestión de alimentos.
La especie de armadura cuarteada que aplasta los órganos a los bebés durante sus primeras semanas se va desprendiendo en los afortunados que reciben atención neonatal especializada, pero deja al descubierto una piel tan enrojecida que parecen víctimas de una severa quemadura solar.
La comunidad médica ha hecho un esfuerzo importante para desmentir mitos y combatir los prejuicios que suelen acompañar las dolencias que afectan la apariencia humana. Lo primero que hay que saber es que no es contagiosa, sino que se heredada de ambos padres. Un desperfecto genético impide que la piel actúe como barrera protectora contra cualquier invasor y los deja indefensos ante las infecciones.
Las personas con ictiosis arlequín tampoco pueden sudar y eso hace imposible que controlen su temperatura corporal. La incapacidad de sudar es tan grave que podrían morir durante el verano si se exponen de manera prolongada al sol o lugares muy calurosos.
La inspiración de Brenna
Westlake, quien es escritora y fotógrafa, se ha dedicado a mostrar el lado humano de los que padecen de ictiosis arlequín, al plasmar las alegrías y los desafíos cotidianos que debe enfrentar con Brenna para preservar su salud y luchar contra los estigmas sociales sobre las diferencias físicas.
En su blog, Blessed by Brenna, Westlake habla con franqueza de las adaptaciones que su familia, la escuela y la comunidad han realizado para permitir el adecuado desarrollo de su hija, ha denunciado la explotación de la imagen de niños con enfermedades por personas inescrupulosas que usan las redes sociales para su lucro personal y, sobre todo, ha demostrado su determinación por criar a Brenna y a su hermano Brian con dignidad y confianza.
“Sé que enfrentará todo tipo de reacciones públicas por las diferencias de su piel, esté yo o no presente. Así que estoy decidida a darle lo que ahora pareciera menos apoyo pero que espero que se convierta en la mejor clase de regalo: la oportunidad de responder por ella misma. Estoy tratando de ofrecerle motivación y respaldo, en vez de enseñarle la manera en que se debería sentir”, comentó Westlake.
Hunter: Trátame como a los demás
Hasta hace un par de décadas, la mayoría de los recién nacidos con ictiosis arlequín morían a las pocas horas. Pero los recientes avances médicos han permitido que los niños sobrevivan, asistan a la escuela y lleven vidas plenas.
Hunter Steinitz fue la primera paciente con ictiosis arlequín en hablar abiertamente de su desorden dermatológico. A sus 22 años es una estudiante universitaria que viaja con frecuencia, ofrece conferencias motivacionales y se ha convertido en un ejemplo para otros pacientes pues forma parte de la primera generación de pacientes que ha llegado a vivir hasta la adultez.
Steinitz ha desafiado todos los pronósticos sobre su supervivencia. “Tengo que usar cremas, lidiar con la regulación de la temperatura corporal y una serie de otros efectos secundarios desagradables, pero en general, mi vida es grandiosa”, declaró en un video publicado en Youtube.
Aunque la joven estadounidense dijo estar acostumbrada a que las personas la miren de reojo sorprendidas o asustadas, expresó que le gustaría que los otros se atrevieran a interactuar con ella. “Está bien tener curiosidad. Está bien hacerse preguntas, es una reacción humana natural, pero me gustaría que compartieras esa reacción conmigo, que me preguntes cómo me siento, qué es lo que tengo, algo que no me haga sentir como si fuera una atracción de circo. Soy humana. Créeme. Tengo sangre en las venas”, expresó Steinitz sonriendo.
Consciente de que se trata de un desorden incurable, Steintz sabe que es poco lo que los otros pueden hacer para mejorar su salud. Pero está convencida de que hay algo que la gente si puede hacer por ella. “Lo que me haría sentir mejor a mí y a otras personas con diferencias físicas es que nos trates como lo harías con cualquiera, porque somos como cualquier otra persona”.
Recomendaciones para los padres angustiados
Aunque las recomendaciones fueron diseñadas por First para niños con afecciones dermatológicas pueden ser adoptadas por cualquier padre con niños pequeños:
- Recuerde, debajo de esa piel hay un bebé normal que necesita ser amado. Alce a su bebé tan pronto como pueda. Abrazar, besar y tocar a su bebé le ayudará a acercarse a él. Casi inmediatamente empezará a descubrir las cualidades especiales de su bebé. Todos los bebés las tienen.
- Su bebé es una de las pocas personas que nunca se cansará de escuchar su voz. Su voz es tan tranquilizadora para su bebé que recomendamos a madres y padres que se graben a sí mismos leyendo o cantando para darle tranquilidad a su bebé cuando usted no esté en el hospital.
- Puesto que los niños con ictiosis son frecuentemente más susceptibles a infecciones, la lactancia materna debe ser considerada seriamente cuando se evalúan las necesidades de su bebé.
- Los baños son buenos. A pesar de la creencia popular, a la piel seca no le falta aceite, le falta agua. Los baños le devuelven el agua a la piel, suavizan la escama para poder removerla sin mucha dificultad, y también son momentos de juego importantes para usted y su pequeño.
- Su hijo no es un espécimen. Sea sensible con la privacidad de su hijo, y sobre todo, con su dignidad.
- No le permita usar su piel como una excusa para refugiarse y evitar actividades y personas. Más aún, a un niño con ictiosis se le deben exigir los mismos estándares de comportamiento que a otros niños.
Anime a su hijo a tener amigos. Debe resistir el instinto de sobreproteger a su hijo y aislarlo de contactos externos, aunque signifique tener algunos momentos malos
